Crianças borboleta: conheça mais sobre a epidermólise bolhosa

Epidermólise bolhosa (EB) é uma condição passada de pai para filho, ou seja, hereditária e genética.Ela forma bolhas na pele que são causadas por atritos ou traumas pequenos e se manifesta, geralmente, logo na hora do nascimento. As crianças que têm a enfermidade são conhecidas como “crianças borboletas”, por causa de uma comparação entre a pele e as asas das borboletas, muito frágeis. 

A EB pode afetar homens e mulheres de todas as etnias e faixas etárias. É comum que os pacientes também sofram com isolamento social, tanto pelo estigma que as erupções na pele trazem, quanto pela preocupação de piorar ainda mais o quadro. 

A epidermólise bolhosa é considerada uma doença rara. De acordo com a Associação DEBRA, são 802 pessoas diagnosticadas no Brasil e, nos últimos cinco anos, foram registradas 121 mortes por complicações.

Sintomas e diagnóstico

Até o momento, a epidermólise bolhosa não tem cura, mas possui tratamentos para aliviar os sintomas e permitir que os pacientes tenham mais conforto. São diversas manifestações diferentes da doenças. Os quadros são classificados da seguinte forma:

  • SIMPLES: a forma mais branda, a principal característica são as bolhas que cicatrizam sem deixar marcas e vão desaparecendo conforme a idade. Os locais do corpo mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, já que essas áreas têm maior exposição a traumas e atritos;
  • DISTRÓFICA: é a forma que deixa mais sequelas no organismo, se espalha pelo corpo inteiro, inclusive na boca e no esôfago. Quando há lesões no tubo digestivo, elas podem provocar fibrose e dificultar a passagem dos alimentos;
  • JUNCIONAL: bolhas profundas que podem ocorrer no primeiro ano de vida e afetam a maior parte do corpo, inclusive na mucosa da boca, esôfago e nos intestinos,  aumentando a dificuldade para engolir e comprometendo a absorção dos alimentos. É muito comum que o óbito aconteça nesse tipo da EB;
  • SÍNDROME DE KINDLER: a mistura dos outros tipos, quando se formam erupções entre epiderme e derme. Quem possui essa forma da epidermólise bolhosa tem sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.

O diagnóstico da EB considera todos os sintomas, principalmente os locais e a aparência dos machucados, assim como o histórico clínico do paciente e dos familiares. Além disso, são realizados exames como microscopia eletrônica e biópsia.

Tratamento da epidermólise bolhosa

O tratamento e acompanhamento da EB envolve mais de um profissional, porque afeta mais de um órgão e sistemas do corpo humano. Por isso, para cuidar de um paciente, são envolvidos médicos neonatologistas e intensivistas, pediatras, dermatopediatras, dermatologistas, geneticistas, patologistas, otorrinolaringologistas, oftalmologistas, dentistas, ortodontistas, especialistas em dor, neurologistas, psicólogos, fonoaudiólogos e ortopedistas. Outros especialistas também podem participar da equipe, de acordo com cada caso.

A epidermólise bolhosa é grave, portanto quanto mais cedo for detectada, melhor. Dessa forma, é possível fazer um acompanhamento adequado e os pacientes podem ter uma vida mais ativa e participar de atividades diárias com menos restrições. Em cada caso, é necessário um tratamento diferente e feito especialmente para o paciente.

Quais os cuidados com recém-nascidos com EB?

Em caso de suspeita, os bebês devem ser encaminhados para um centro de doenças raras para que o diagnóstico seja feito o mais rápido possível, pois, logo após o nascimento, são realizados diversos procedimentos ainda na maternidade que podem causar erupções na pele dos pequenos que têm epidermólise bolhosa.

Se for determinado que o recém-nascido está mesmo com a enfermidade, deve-se evitar a aspiração da nasofaringe e também a utilização de incubadoras (a não ser que seja inevitável), pois o calor e a umidade podem aumentar o número de lesões e prejudicar ainda mais o quadro clínico.

Recomendações finais 

A epidermólise bolhosa não tem cura, porém é importante ter sempre em mente que:

  • A EB não impede completamente que a criança leve uma vida normal, indo para a escola comum, por exemplo;
  • É essencial saber qual quadro que o seu filho tem para entender mais sobre como evitar as feridas;
  • Sempre carregar a declaração de que essa é uma condição genética e não infecciosa, assim você evita constrangimentos;

Com essas informações sobre a doença, já é possível garantir mais qualidade de vida para os pequenos que convivem com ela. 

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